一颗蠕动的薄皮大心脏扩张型心肌病

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心肌病，顾名思义，就是心脏本身的问题。

你看，血运供应好好的，不缺血，不缺氧，同时瓣膜那些结构也没有问题，纯粹就是肌肉不争气。最常见的就是扩张型心肌病和肥厚型心肌病。关于扩张，你可以闭上眼睛想象一下，心脏扩张，扩大了（人家都说C罗有颗大心脏，那可不是扩张的心脏，说的是心理素质过关）。而这个扩张的心脏却是虚弱无比的。那么这样一颗心脏有哪些特点呢？“大”心脏主要表现为心脏体积变大，早期主要表现在左室左房扩大，随着病情的进展，右心也变大了。超声表现在二维上测量无论收缩舒张，左房左室的直径都增加了（见图1）。图1:左室明显扩张，射血分数明显下降（1.7%）

那么，问大家一个问题，为什么心腔扩张了，为什么是左室为主?

要回答这个问题，我们要清楚扩张型心肌病的病因，根本的深入的病因在于基因，这个我们不知道，但是我们要知道他的病理生理改变。在显微镜下，你会发现心肌细胞变得纤薄，密度降低了，而纤维组织却增加了。总之就是肌肉减少了，同时肌肉的力量也就减少了，那么心脏收缩的力量就会降低。而左室是心脏泵血的主要力量，它所面对的后负荷是高压的体循环而不是较低压力的肺循环，时间一久，左室肌肉不堪负荷，大量的血液淤积在左室中，就很容易导致左室慢慢的越来越大。

那么为什么疾病的后期，右心也会变大了？

因为左室压力增加，这个压力逆行传递到左房，肺循环，导致肺循环压力增加，最后压力来到了右心，导致右心扩大，此时就会表现为全心扩大，你在超声下测量就会发现左房右房以及左室右室都是扩大的。好了，到这儿，我们就知道了扩张型心肌病的超声表现的第一个特点：全心扩大，以左心扩大为主。薄皮由于病理的改变，我们发现扩张型心肌病的心肌萎缩了，纤维增多了，那么表现在大体解剖上就是心室壁变薄了。骨骼肌萎缩了，你的胳膊变细了。同理，心肌萎缩了，本来健壮的左室肌肉就变薄了。表现在心脏超声上，你会发现室间隔和左室后壁都变薄了（见图）。图:室间隔以及左室后壁变薄，该病例以室间隔变薄为主所以，如果你发现一个病人室间隔是厚的，但是左心室是扩大的，你会认为是扩张型心肌病吗？显然不会。蠕动那么，有了这又是“薄皮”又是“大心脏”的两个要点，换句话说，左心扩大+室间隔变薄就能诊断扩张型心肌病吗？还不够。这里我们就不得不引出扩心病的第三个特点，“蠕动”。落到扩张型心肌病的最终问题，就是由于心肌的问题导致收缩力下降。如何判定心肌收缩力，自然就是射血分数等指标。心脏超声上你会发现这颗心脏搏动很弱，严重的你甚至会认为它根本就不是在搏动，而是在蠕动。因为你发现收缩时心腔基本没怎么缩小，心肌层基本没怎么增厚，整个给人一种奄奄一息的感觉（见图3，4）。图3:视频左室长轴位左室收缩弥漫性减弱，以室间隔明显图4:视频左室短轴位见收缩弥漫性减弱

为什么会给你这种感觉？

一个是因为收缩非常弱，第二个原因在于扩张型心肌病的心肌收缩变弱是弥漫性，而非局部的，不像心肌梗塞的病人，其他地方收缩挺好，甚至代偿性增强，而仅仅是梗死的那一块，例如前间壁收缩变弱。这样比较一下，你会发现心肌梗死导致的心肌收缩减弱和扩张型心肌病的收缩减弱，从你的眼睛上来看，感觉根本就不在一个档次。扩张型心肌病才是真正的弱者。总结三个关键词，锁定扩张型心肌病：1.蠕动：代表收缩力低下，反映在射血分数低下，心排出量低。.薄皮：代表肌肉层变薄，反映在室间隔、左室后壁等变薄，收缩时没有相应的增厚。3.大心脏：代表心脏扩大，主要是左心扩大为主。-END-

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