病例精析小儿前纵隔含钙化占位病
2021-3-27 来源：本站原创 浏览次数：次白癜风发病原因有哪些 http://pf.39.net/bdfyy/bdfjc/181126/6670968.html
患儿，13岁。
该患儿因胸闷10余日，加重伴声音嘶哑1周入院。病程中伴有夜间憋醒、不能平卧。无发热。体重减轻。入院后血常规：WBC7.38×10^9/L，NE%0.68，LY%0.20，RBC5.12×10^12/L，HGBg/L，PLT×10^9/L。男性肿瘤标志物检查：NSE.4ng/mL，余正常。ESR：17mm/1h。血型鉴定：O型，RH(D)阳性。外科综合未见异常。凝血常规大致正常。九项呼吸道病原体IgM阴性。结核抗体阴性。肺炎支原体抗体1:80阳性，肺炎衣原体抗体0.91S/CO。
二、基础解剖影像对照
纵膈位于胸腔中部，双侧胸膜腔中间。分界前部为胸骨，后部为脊柱，两侧为纵膈胸膜。上起颈部，下至膈肌。组织器官多，结构复杂，若发生病变，定位相对困难。可分为前、中、后三个区，分别对应有相对常见的病变。其中胸腺瘤、神经源性肿瘤、畸胎瘤约占所有纵膈肿瘤的三分之二。
图4-7所示分别为4个月、9岁、27岁、55岁正常人纵膈轴位。图4所示为4个月新生儿胸腺，黄色箭头为胸腺左叶、蓝色箭头为胸腺右叶。图5所示为9岁小儿胸腺，棕色箭头见胸腺退化未完全。图6-7所示为青年及老年胸腺完全退化，替换为白色箭头脂肪低密度影。
图1-3所示CT平扫、动脉期、静脉期不同层面：可见前纵隔对称弥漫性肿大软组织密度影，边界清晰，以右心缘旁为著，密度不均，其内见多发斑片状、点状钙化灶影。增强呈不均匀轻度强化，病变与心包边界、邻近血管欠清，心包内见弧形液体密度影。
影像诊断：前纵隔弥漫性占位病变，考虑胸腺淋巴瘤。心包积液。
三、不同密度纵膈病变分析思路
高密度病变
所谓高密度病变包含软组织密度影、钙化、骨化、出血、高密度异物。软组织密度病变考虑胸腺瘤、淋巴瘤、肿大淋巴结等肿瘤型病变。骨化考虑畸胎瘤。钙化需要考虑胸腺瘤、神经源性肿瘤、血管瘤，比较特殊的是淋巴瘤治疗后可在边缘见多发微小钙化灶，最常见是淋巴结钙化、主动脉管壁钙化、原发性肺结核肺门钙化结节。出血视血肿不同时期密度不同，急性期密度约40-60Hu，多见于外伤致纵膈血肿、主动脉壁间血肿、动脉瘤合并出血。高密度异物多见于气管、食管异物，比较少见外伤所致金属异物或弹片伤。
囊性密度病变
包括先天及后天病变。先天性病变包括胸腺囊肿、心包囊肿、支气管囊肿，后天性病变包括甲状腺囊肿、囊性畸胎瘤、实质性肿瘤囊变
脂肪密度病变
脂肪密度范围定位各种版本不一，笔者认为-40~-Hu范围内都属于脂肪密度。病变包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、脂肪沉积症、心包脂肪垫等。其中脂肪肉瘤视细胞分化程度，密度差异较大。
气体密度
相对简单，主要包括气管憩室、食管憩室、纵膈气肿、心包气肿。其中气管憩室非常常见，气管旁见气体密度影，与气管局部相通。食管憩室相对少见。纵膈气肿及心包气肿多外伤后形成，纵膈或心包通过破损软组织与外界相通，属于高危病症。
四、分析思路
纵膈肿瘤分析按临床病史、年龄、部位、大小、形态、增强、临近组织关系进行，本例具体分析思路如下：
1、临床病史和年龄：儿童，呼吸困难、胸痛入院。提示恶性概率高，以畸胎瘤、淋巴瘤概率可能。
2、部位：纵膈肿瘤具有一定特征的分布性，前纵隔最常见多为胸内甲状腺肿、胸腺瘤、胸腺癌、畸胎瘤；中纵隔提示支气管囊肿、淋巴瘤；后纵隔提示神经源性肿瘤概率高（如图8）。本例为前纵隔提示胸腺瘤、胸腺癌、胸内甲状腺肿、畸胎瘤可能。本例为对称弥漫性前纵隔占位病变，提示淋巴瘤可能。
3、大小及邻近组织关系：体积较小占位效应不明显，可无症状；体积较大可有明显压迫或侵及周围临床组织结构，提示恶性可能。淋巴瘤包绕血管但不侵犯血管。胸腺癌及侵袭性胸腺瘤可以侵及临近组织结构。神经源性肿瘤若出入于椎间孔，可见椎间孔有异常扩张，呈哑铃型。
4、形态：边界清晰，提示良性或低度恶性可能；边界模糊，对临近组织结构有侵犯，提示恶性可能。位于纵膈呈对称性病变，且多组淋巴结肿大融合，考虑淋巴瘤概率高。偏于纵膈一侧合并淋巴结肿大，考虑胸腺癌可能。偏于纵膈胸腺一侧无淋巴结肿大，考虑胸腺瘤、畸胎瘤可能。胸腺瘤密度均匀，侵袭性胸腺瘤密度可不均匀，边界不清，与胸腺癌难以鉴别。畸胎瘤可见脂肪、软组织、钙化等不同密度影，病变若见脂肪影高度提示良性。
5、增强：强化程度有一定意义。支气管囊肿可见包膜轻度强化。畸胎瘤可见软组织成分强化，其他无强化，具有提示意义。淋巴瘤中等以上强化，对血管形成包绕但不侵犯。胸腺瘤可以呈均匀强化，侵袭性胸腺瘤或胸腺癌可有坏死囊变无强化，余组织轻中度强化。神经源性肿瘤强化明显。
穿刺病理：胸腺淋巴瘤。入院当天下午于超声引导下行纵隔肿物穿刺取病理，并行右侧胸腔穿刺放液，见血性液体流出。因患儿呼吸困难明显，肿瘤负荷重，给予地塞米松、水化、胸腔灌注白介素-2及地塞米松等治疗，完善骨穿等检查。后纵隔肿物穿刺病理回报：恶性肿瘤，倾向偏幼稚的淋巴造血系统肿瘤，T细胞源性可能性大；免疫组化结果显示：Ki-67（+90%），TdT（-），PAX-5（-），CD7（+），CD20（部分+），CD3（-），Bcl-2(+)，CD5（+），CD43（+），CD10（±），Bcl-6（+），MUM-1（部分+），Cd30（-），ALK（-），FOXP1（±），GCET1（-），CD38（-），MPO（-），CD(-)，CD23（-），Oct3/4（-），CD34（-），CD1a（-），CD99（±），CD68（-），CK-pan（-），CK19（-）。临床诊断纵隔T细胞淋巴瘤。按NHL-BFM-95淋巴母细胞淋巴瘤改良方案给予诱导化疗，经治疗后患儿可平卧。
五、胸腺淋巴瘤
1、临床表现：胸腺少见肿瘤，主要是霍奇金病，少数为非霍奇金淋巴瘤。胸腺原发淋巴瘤是没有胸腺外淋巴瘤证据的淋巴瘤。好发于20-40岁，女性多见。病理肿瘤细胞弥漫性浸润胸腺，包膜不完整，内部可见囊变坏死。临床症状包括胸部憋胀、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、胸壁水肿或上腔静脉综合征。需要注意的是治疗后的淋巴瘤可出现细小的点状钙化灶影。
2、影像表现：胸腺弥漫对称性增大或不对称增大，有时可见单个或多个肿物，边缘不规则，呈融合状，肿物密度均匀，可以包绕血管但不侵犯血管，增强清晰显示完好血管，肿物强化中等以上，容易侵犯病变周围结构，形成胸腔积液、心包积液。
六、鉴别诊断
1、畸胎瘤：临床表现：起源于生殖细胞的肿瘤。纵膈畸胎瘤多为良性及囊实性。病理分为成熟性、囊性、不成熟性及恶性畸胎瘤。成熟性畸胎瘤最常见，包含分化良好的外胚层结构，如皮肤、毛发及软骨、肌肉，约占3/4。好发于青少年，多无临床症状。较大肿瘤压迫纵膈结构引起气短、咳嗽、胸骨后压迫感疼痛等症状。影像表现：胸骨后混杂密度肿物，边界清晰，可为分叶状，密度包括软组织、钙化、脂肪、水样密度。增强软组织成分或包膜轻度以上强化，其余无强化。恶性畸胎瘤形态不规则，呈结节状，边缘模糊，增强包膜可强化。
2、胸腺癌：临床表现来自胸腺上皮，占成人胸腺肿瘤1/5.具有局部侵袭性。可发生转移。病理肿瘤细胞核不典型，有丝分裂显著，核浆比增大，坏死常见。最常见鳞癌和神经内分泌癌。中年男性多见。临床表现包括胸痛、咳嗽、上腔静脉综合征，也可合并发热、体重减轻，乏力、盗汗，伴类癌综合征、Cushing综合征。影像表现：难与侵袭性胸腺瘤区分。胸骨后较大软组织肿物，可见分叶，密度不均，多见坏死、钙化、出血。肿物与临近结构分界不清，有时见纵膈淋巴结增大。增强肿物中度以上不均匀
3、胸腺瘤：临床表现：约占前纵隔肿瘤的50%及所有纵膈肿瘤的20%。起源于胸腺上皮，分为侵袭性30%和非侵袭性70%。临床上好发40-60岁，无性别差异。多无症状，1/3出现胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难，1/3出现重症肌无力。影像表现：CT起源于胸腺一侧的圆形或卵圆形、分叶状肿物，边缘光滑或不平整，均匀或不均匀，偶见囊变坏死，可出现钙化。增强轻中度强化。侵袭性胸腺瘤可以包绕血管或侵犯血管，可出现胸腔积液或心包积液。
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