特发性正常压力脑积水相关知识

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定义

正常压力脑积水(NormalPressureHydrocephalus，NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，以脑脊液循环异常为基础，非蛛网膜下腔出血、脑膜炎、脑室梗阻等原因所致，且脑脊液分流术有效。步态障碍约见于90%的患者，认知障碍见于80%的患者，尿失禁见于60%患者，三者同时存在约见于50%的患者。患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～mmH2O的一组临床综合征。

NPH临床分为两类，一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(IdiopathicNormalPressureHydrocephalus，iNPH)，临床中无明确的病因，多见于老年人，缓慢进展，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。这个疾病的吸引人之处也在于，“痴呆中你不想错过的诊断”或者“帕金森综合征中你不想错过的诊断”，因为“可治”，所以我们不想错过！

诊断标准

1．临床可疑：

(1)成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少1种症状；

(2)影像学显示脑室增大(Evans指数0.3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有(或)无低密度(CT)或高信号(MRI的T2加权像)征象；冠状位影像显示"DESH"征；影像学仅仅为支持指标，而非诊断指标。

Evan’s指数是脑室扩大的影像指标之一，是两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面颅腔的最大直径之比。注意是颅腔，不是脑组织的横径，而Evan’s指数＞0.3只是个前提，这个指标用于初筛。

图1.Evans指数=x/y（同一层面上额角最大宽度/最大双顶径，一般认为Evans指数0.3诊断为脑室增大）。

图2.Evans指数=A/B（同一层面上额角最大宽度/最大双顶径，一般认为Evans指数0.3诊断为脑室增大）。

图3.Evans指数=x/y（同一层面上额角最大宽度/最大双顶径，一般认为Evans指数0.3诊断为脑室增大）。

蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionatelyenlargedsubarachnoid-spacehydrocephalus，DESH）

图4.蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionatelyenlargedsubarachnoid-spacehydrocephalus，DESH）的特点。

图5.蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（disproportionatelyenlargedsubarachnoid-spacehydrocephalus，DESH）的分类。注：DESH：蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水；Non-DESH：无蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水；In