WHO4th皮肤增生性毛根鞘肿瘤

定义:

增生性毛根鞘肿瘤（Proliferating毛根鞘tumour，PTT）是一种在峡部具有主要向外根鞘分化亚型的囊性肿瘤。该亚型涵盖的形态学范围，包括良性、非典型（中度）和罕见的恶性病变。

ICD-O编码:/1

相关术语：

增生的毛根鞘囊肿；增生毛根鞘囊性癌；增生性毛根鞘肿瘤

部位：

在90％以上的病例中，肿瘤位于头皮上。

临床表现:

PTT通常表现为孤立的，生长缓慢的，外生性病变，大小为2–25cm。一些病变显示出快速增长。

流行病学：

这种肿瘤最常见于40岁以上的女性。

病因:

病因不明。有些病例起源于预先存在的毛根鞘囊肿。

发病机制：

在恶性PTT的恶性区域发现了TP53突变和17p杂合性丧失，而良性区域则保留了染色体臂17p。CTNNB1突变似乎在这种肿瘤的组织发生中没有作用。

组织病理学:

PTT是一个形态连续体。在频谱的一端，它表现为界限清晰的亚型和囊性肿瘤，累及真皮，有时延伸到皮下组织。除毛根鞘（柱状）囊肿的典型特征外，该肿瘤还显示出明显的上皮向囊肿腔内的折叠，栅栏状上皮排列基底透明膜上，向嗜酸性细胞质的大型角质细胞分化，进展为没有颗粒层的突然角化。通常，在致密的嗜酸性角化物中可以看到钙化区域和丰富的胆固醇晶体，肿瘤细胞是单形性的，没有明显的细胞学上的异型性，并且仅有罕见的核分裂。

在形态学谱的另一端是具有恶性特征的肿瘤，例如浸润性生长超出囊肿壁的界限，再加上核多形性和高核分裂计数。这些区域可能与鳞状细胞癌（SCC）无法区别。

鉴别诊断：PTT的组织病理学鉴别诊断包括破裂的毛根鞘囊肿，SCC和表皮（漏斗状）囊肿的增生亚型。破裂的毛根鞘囊肿可能显示出不规则的角质形成细胞聚集，并伴有毛根鞘的角质化，但它们缺乏表征PTT多叶结构。巨大的皮肤毛根鞘肿瘤由鳞状上皮细胞和毛根鞘角化碎片组成。

预后和预测：

大多数报告的病例显示出良性的生物学行为。在极少数情况下，随着远处转移的发生，恶性转化可能会在预先存在的PTT中发生。

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