李强教授为何临床医生判断疑难病先要坐标定

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内容来自医院举办的第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」，李强主任现场演讲可戳文末视频观看。

一、临床医生一定要不断对呼吸系统的疑难少见病进行分类梳理，然后像定位坐标一样进行定位

少见病相对比较好界定，就是指那些临床发病率及患病率均较低、主要累及呼吸系统的疾病。但疑难病有所不同，所谓「疑难」只是一个相对的概念，例如，在医院举办的第二届「呼吸系统疑难、少见病临床诊治浦江论坛」上，有些疾病在场参会的一部分大夫没有见过，但可能另一些专家每天都在和这些疾病打交道，所以，我们要斟酌「何为疑难」。

「疑难」包含了两层意思，即「诊断的疑难」和「治疗的疑难」，像一些感染的病变，诊断出来后及时对症治疗、调整抗生素，病人的情况就相对容易改观，而在另一些情况下，即使正确诊断，治疗上也没有什么好的办法，因此，疑难病的概念通常含盖了少见病的概念。

具体是指那些「病变主要累及呼吸系统、且在临床诊断和治疗过程中需要依赖一定的经验和一些特定的技术，除此之外，还需要医务工作者有良好的工作习惯及智慧，方可获得正确的诊断和良好治疗转归的」一类疾病。比如，在例行的询问病史中，如果没有注意到一些重要细节，就可能永远无法明确诊断。

此外，临床医生一定要不断对呼吸系统的疑难少见病进行分类、梳理，然后像定位坐标一样进行定位，刚开始可能不能准确定位到某个具体的疾病上，但能定位到一个象限里——先了解大概区域，再进行处理，就不会有过大的偏差。

如果没有这些良好的思维习惯，盲目的把病人定位在某种病上，可能处理的时候就发现完全风马牛不相及，甚至是完全相反的！最终导致病人接受治疗时出现严重的后果。

根据病变所累及的主要解剖部位以及病变的性质，我们大致可将其分为以下7类，这样分类更利于大家理解：

1

气管、支气管病

在气管支气管病变里，有气管、支气管良性肿瘤（气管、支气管平滑肌瘤、气管、支气管乳头状瘤、支气管脂肪瘤、气管血管球瘤、支气管囊肿、累及气道的Rosai-Dorfman病）；气管、支气管恶性肿瘤（气管、支气管腺样囊性癌、气管、支气管黏液表皮样癌、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、支气管类癌）；以及气管、支气管淀粉样变；骨化性气管支气管病；支气管结核；支气管结石；支气管异物；气管支气管瘘……

具体来讲，一个疑难病例着手后，首先看病变的主要部位在哪里，即使病变累及了多系统，也要抓住主要矛盾，之后部分问题就能迎刃而解，如果没有抓到主要矛盾，很可能越治越麻烦，特别是ICU等处的危重病人，可能医生为患者忙活一个星期还难见效，一会血压不行了、一会酸碱失衡了、一会呼吸又不行了……

2

呼吸道感染性疾病

有细菌性感染（重症肺炎、肺脓肿合并脓胸、放线菌肺炎、奴卡菌肺炎）；真菌感染（气管、支气管真菌感染、马尔尼菲青霉菌、肺隐球菌病、组织胞浆菌病、肺孢子丝菌病）；肺寄生虫感染；肺结核及非结核分枝杆菌感染（肺结核、非结核分支杆菌感染），讨论一些多重感染时，大多数还有免疫系统的问题，也就是免疫抑制宿主合并的肺部感染（AIDS合并肺孢子菌感染、AIDS合并肺结核、AIDS合并肺卡波西肉瘤、白血病合并肺侵袭性肺曲霉病、白血病合并隐球菌感染）。

不少医生都特别