胸部纵隔疾病鉴别诊断三

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肺隔离症概述

肺隔离症也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15%～6.4%，占肺切除的1.1%～1.8%。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块，隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见；后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。

病因病理

在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状、黑褐色组织，伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟。因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通，除非与消化道相通，感染的机会很少。因此，如没有其他明显的畸形，叶外型只是一软组织包块，可毫无症状地存活到成人。

常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现。一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等，晚期甚至可出现充血性心衰。60%合并同侧膈膨升，30%合并左侧膈疝，50%在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现，90%在左肺。

影像学表现

以前确诊本病的诊断主要依靠选择性胸或腹主动脉造影。显示病变的供应血管来自胸或腹主动脉的异常分支，并能清楚显示这些分支起源的部位、数目和大小。目前已经被CT血管造影所代替。对于如何区分肺叶内型和肺叶外型，可以从其引流至何种静脉来区分，如果回流到肺静脉，则为肺叶内型，如果回流到体静脉系统，则为肺叶外型，这是两型的最主要区别。

X线表现：

1.绝大多数病变位于下叶后基底段，紧贴膈面，其长轴与该段支气管走行方向一致；

2.实体型表现为实质性肿块，边缘光滑；感染时边缘模糊。或因纤维化而形成向外牵拉的尖角；

3.囊肿型表现为单发或多发囊肿，可有液平面；与先天性支气管囊肿甚至囊状支气管扩张不易区别。

CT表现:

1.肺叶内型:典型者分为囊性、实性和囊实性。囊性可以是单囊或多囊,囊内有分隔,壁薄。平扫为边界清楚的软组织密度影，内部密度均匀，不均匀强化，囊性部分不强化，间隔部分强化。增强扫描典型者呈蜂窝状改变或多囊状大小不等的透亮区及低密度影，有的可见气液平面，少数有斑点状钙化，伴发感染时，呈脓肿样改变。另外在病变周围有时可见肺炎症、肺气肿情况，局限性肺多血管征。

2.肺叶外型：为边缘清楚的软组织块影，多数密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状密度影，增强检查病变区呈不规则强化，以囊状结构之间的实质部分强化明显。极少数患者可合并前肠囊肿、膈疝、先天性心脏病(如动脉导管未闭)等。最主要的是CT血管增强后可见其供血动脉来自于降主动脉，回流静脉引流至肺静脉或体循环静脉。

MRI表现：

MRI快速自旋回波序列能够较为准确和直观地显示PS的病理组织成分，由于病变肺组织因不含气体，在T1WI和T2WI上均呈较高信号或T1WI呈中低信号，T2WI呈高信号的边界清楚的三角形或者肺叶状的软组织团块影；当出现囊变时，则可准确地显示其大小及囊液的性质；病变中蜿蜒的流空信号，提示供血血管血液流速较快及其在病变中的分布，此外显示的的引流静脉有助于对肺叶内型和肺叶外型的区分。

鉴别诊断

1.肺癌：PS边缘多清楚,少见分叶，前者多可见分叶、毛刺及胸膜凹陷征，肺门纵隔内淋巴结可见增大，或可见胸水表现，支气管镜或穿刺活检有助鉴别。

2.错构瘤：多见于中年人，平均年龄在40-50岁左右，且男性多于女性，大多数发生于肺外围组织。X线表现为孤立性肿块，直径大约在5cm以下，轮廓清楚光滑，无毛刺现象，呈圆形，通常无分叶，或分叶很浅。CT表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变，无深分叶征及毛刺征，无卫星病灶。部分病例可出现钙化，其中典型的“爆米花”样钙化是其特征性表现。

3.肺囊肿：多房性肺囊肿与囊肿型PS的鉴别较为困难。PS位于肺下叶后基底段，紧贴膈肌、脊柱旁等，其内间隔较粗大，增强检查可见明显强化，而前者位于正常肺组织之中，间隔较细，增强检查无强化；

4.肺脓肿：当PS发生感染时，与肺脓肿表现类似，前者好发于下叶后段，呈囊状，后者多见于上叶后段或下叶背段，亦可呈囊状,壁一般较厚，周围炎性渗出和临床症状明显,治疗后可消失。

5.肺炎：PS多无症状或反复感染，抗感染后病变可缩小，但病变长期不消失，而后者症状明显，可见支气管充气征，抗感染后病灶可逐渐消失。

6.此外还要与其他体循环供血的疾病相鉴别：如肺动静脉瘘，弯刀综合征，慢性炎症所致的假性PS。

气管憩室

概述

气管憩室是由气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，气管憩室一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。

憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。

影像表现

CT表现为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续薄层扫描可发现低密度影与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。MSCT可见与气管相连接之囊袋状影。

膈疝、膈膨升、膈麻痹先天性胸骨后膈疝

概述

腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，称为先天性胸骨后膈疝，又称胸骨后疝(retrosternalhernia),胸骨旁疝(parasternalhernia)，前外侧疝(anterolateralhernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见，占膈疝的3%～5%。新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以呼吸和消化系统症状为主，若发生肠管嵌顿，可出现胸腹腔感染等表现。

症状体征

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现；当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现；若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血；若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。

体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。

病理病因

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。

影像

1.胸部透视或摄片胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔，侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区，或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。

2.钡餐透视或钡灌肠检查钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一，它不仅能明确诊断，而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠，钡灌肠时可见结肠疝入胸腔，其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。

3.CT扫描可清晰的显示疝环及其内容物。

胸腹裂孔疝

概述

胸腹裂孔疝(pleuroperitonealforamenhernia)又称为先天性后外侧膈疝(congenitalpost-lateraldiaphragmaticherniaCDH)。由于疝孔相当于胚胎期的Bochdalek孔，故也称Boch-dalek疝。

病因及病理

　　胸腹裂孔疝是在膈肌形成过程中后外侧胸腹膜未能愈合，形成缺陷。一般认为是遗传因素和环境因素的相互作用的结果。 　　膈肌缺陷的裂口大小不一，形状近似三角形。三角形的尖端指膈中央，三角形底在胸侧壁肋缘处。小者仅有1厘米，大者可占整个半侧膈肌缺损.缺损的膈肌一般都有光滑的边缘,而且边缘增厚,用手触摸有光滑的棱状感,但有时由于膈肌缺损过大,后缘很狭小或完全缺失,这就给膈肌修补带来困难,术后容易复发。 　　左侧胸腹裂疝多见,占90%。男女比例为2:3。其中25%并其他先天性异常，如先天性心脏病，肠旋转不良。右侧者被肝脏填充。多数胸腹裂孔疝没有疝囊，占85%~90%。有疝囊者对肺发育异常影响小，症状发生晚，预后好。左侧的胸腹裂孔疝进入胸腔的内容物主要是小肠，其次是胃、结肠和脾脏。 　　肺发育不良是胸腹裂孔疝的主要病理改变。由于腹腔内容物进入胸腔，使患侧肺在胚胎10周时就受压，导致患侧肺发育成熟障碍，并可波及对侧肺发育障碍。发育障碍的肺外观呈萎缩状，体积小，重量轻，肺动脉也发育异常，与术后肺动脉高压、呼吸困难、严重的呼吸窘迫有关。

临床表现

　　先天性胸腹裂孔疝的临床表现有呼吸道和消化道症状，但临床表现主要是呼吸道症状。出生后的血液氧合，气体交换完全依靠患儿自己的肺脏，由于腹腔脏器的压迫，肺萎缩并发育不良，同时纵隔向健侧移位，也压迫了健侧肺脏，就可以产生明显的换气不足。表现为生后青紫，呼吸困难，二氧化碳分压(Pco2)升高，动脉氧分压(PO2)明显降低。缺氧和二氧化碳在体内滞留的结果，反射性的增加呼吸频率，开始发生呼吸性酸中毒，以后出现代谢性或混合型酸中毒。新生儿期病情进展迅速，危险性大，死亡率高。 　　1.新生儿期:①呼吸系统症状：严重者出生数小时内即出现呼吸急促，并有明显的青紫，发作往往是阵发性，即在哭闹、吸奶和变动体位时加重。哭闹时呼吸更为用力，患侧胸腔产生更大负压，将使更多胸腔脏器纳入胸腔，造成呼吸极度困难，吃奶后有更多的液体、气体进入消化道，更加重了呼吸窘迫，不及时和不恰当的处理可发生死亡。生后48小时反复发生呼吸危象者，预后更为恶劣。②消化系统症状：呕吐较少见，伴有肠旋转不良或突入胸腔的肠段发生嵌闭时才发生。③体征：患侧胸部呼吸运动减低，心尖搏动移向对侧；胸壁叩诊呈浊音时疝入胸腔内容物为肝、脾或胃肠内液体较多；胸壁叩诊为鼓音则疝入胸腔内容物为胃肠气体较多。有时胸部闻及肠鸣音。由于较多腹腔脏器疝入胸腔，腹腔几乎空虚，可出现舟状腹。 　　2.年长儿和幼儿期：许多病儿新生儿期症状不明显，与膈肌缺较小，腹腔内容物疝入胸腔较少，肺发育尚可有关。多数小儿有反复呼吸道感染史，常有咳嗽、发热、气喘，偶有呼吸困难。另外有些病儿平时没有明显的临床症状，特别是右侧胸腔裂孔疝，肝脏充填缺损的隔肌裂孔，肠管很难疝入胸腔，故无症状。仅在体检或胸部X线摄片时偶尔发现。消化系统症状可有呕吐、食欲不振，较大儿童可述模糊的胸痛或腹痛。检查时见患侧胸腔饱满，呼吸运动减弱，心尖搏动移向健侧，肋间隙增大，其胸部变形成桶状。叩诊为浊音或鼓音，听诊患侧肺下野呼吸音减弱，可闻及肠鸣音。

影像

　　X线摄片具有诊断意义。应包括胸腹部，进行双侧膈肌对比，正常膈肌横形影像变得不清、中断或消失，心脏及纵隔向健侧移位。左侧胸腹裂孔疝时正常胃泡消失，左侧胸腔内有胃泡和透亮的小肠充气的肠曲，呈蜂窝状，与腹部相连。用消化道造影更有助于诊断。新生儿、婴幼儿可用碘油造影。X线影像特点是⑴膈肌横形边界中断、不清或消失；⑵胸腔内液平面积气肠管蜂窝状且与腹部相连续；⑶患侧肺萎缩，纵隔向健侧移位。 　　B超、MR及CT均可显示类同X线所示的表现，对诊断均有帮助。

食管囊肿

概述

食管囊肿是位于中纵隔的囊性肿物，属于肠源性囊肿的一部分，系先天性胚胎发育过程中的一种畸形，发病率较低。根据囊腔内层所覆的黏膜上皮不同，肠源性囊肿又分几种：覆有食管黏膜上皮者称为食管囊肿，覆有胃黏膜上皮者为胃囊肿，覆有肠黏膜上皮者为肠囊肿。当以上几种黏膜上皮混合存在时则称为混合性肠源性囊肿。在这三种肠源性囊肿中，临床上以食管囊肿最多见。食管囊肿最多见于儿童和20岁左右的年轻人，男性稍多，常合并有身体其他的先天畸形，如食管气管瘘、脊柱畸形等。

临床表现

食管囊肿的临床表现与囊肿的大小及部位有关。巨大的食管囊肿可占据一侧胸腔，压迫或阻塞呼吸道，尤其在胸腔入口和气管分叉部位，可造成明显的呼吸道受压症状。临床上表现有喘息、呼吸困难和反复发作的呼吸道感染。在幼儿严重者可出现极度呼吸困难、发绀，甚至窒息死亡。当囊肿穿破气管或支气管，可继发引起支气管扩张或肺脓肿。食管囊肿的另一种表现为食管受压症状，如吞咽困难、进食不畅、反流、呕吐、胸骨后疼痛、体重减轻，这种情况多见于成人患者。当然小的食管囊肿可没有任何症状，只是在体格检查胸片上，偶然发现纵隔阴影。体格检查多难以发现有价值的体征。

影像

1.X线胸片

胸部平片可见中后纵隔团块影，其边缘光滑，密度较淡，囊肿靠近后纵隔脊柱时，易与神经源性肿瘤或脑脊膜膨出相混淆

2.食管X线钡餐造影检查

体积较小的壁内型食管囊肿在做食管X线钡餐造影检查时，常有较为典型的X线征象：食管前壁的囊肿影像表现为局部食管壁有圆形或卵圆形的充盈缺损，边缘光滑，其上、下缘常呈缓行的斜坡状而非呈锐角，可与食管平滑肌瘤作鉴别诊断；正位食管钡餐造影片上，食管囊肿阴影的边缘比较锐利，其表面覆盖有正常黏膜相或黏膜消失；有时，钡剂经过病变处时有分流征象，也是诊断食管囊肿的依据之一。

3.CT表现

表现为圆形或管状水样密度肿块(图15-16-1)。如囊液蛋白含量高则CT值可较高，位于食管周围或食管壁内，可与食管、气管相粘连，增强后囊壁强化，囊内容物无强化

心包囊肿

本病属先天性病变，多位于前纵隔，常见于心隔角(右侧更多见)，约数厘米大小，囊壁薄，光滑，内含浆液，不与心包腔相通。一般不引起临床症状。

一般不引起临床症状。

1．X线平片显示边界光滑、轮廓清晰的纵隔软组织块影。

2．CT囊肿的CT值接近于水，形态随呼吸和体位改变而变化。

心包憩室因与心包腔相通，多呈半球状贴于心脏轮廓，有时应与部分性心包缺如鉴别，后者示相反性搏动，心腔造影示心脏部分疝人。

若囊肿与胸壁接触，可通过超声心动图检查确定其囊性性质。MRI显示紧邻心脏、心包外有泪滴状异常信号，T1加权像为均匀低信号，T2加权像呈均匀高信号。根据支气管囊肿、前肠囊肿等囊液蛋白含量高在T，加权像呈中等或稍高信号，有利于本病的鉴别诊断。

先天性支气管囊肿概述

先天性支气管囊肿是一种起源于支气管芽的先天发育异常，分纵隔型和肺内型。支气管囊肿为妊娠第２６和第４０天之间前肠腹侧的支气管芽的异常发育，来源于气管及支气管的副芽反复分支而形成各级支气管，原系实性组织，以后中央部分吸收形成管腔；异常支气管的胚芽或原始支气管的组织细胞脱落游走到其它部位，单独发育而形成一个含液体的盲端；也可发生于胸腔外，形成异位支气管囊肿。组织学检查可见支气管囊肿囊腔内覆盖纤毛柱状上皮，囊壁可有透明软骨、平滑肌和支气管腺体.

影像诊断

支气管囊肿的发生部位：

①纵隔型。纵隔型支气管囊肿大部分位于纵隔。典型发病部位为中纵隔、气管或主支气管旁、气管隆突下，右侧多见，其他不常见部位包括前纵隔、食管旁、后纵隔脊柱旁、心包旁，这与其胚胎发育过程一致。

②肺内型。肺内型支气管囊肿的发病部位一般认为下肺比上肺多见，左肺比下肺多见，有时位于肺门，与支气管走形一致.

③异位型。少见

ＣＴ表现：纵隔旁支气管囊肿其典型形态为圆形、类圆形、“Ｄ”字形、水滴形、长条形，偶为分叶状，边缘均清楚锐利，内部密度多较均匀。肺内型表现为单发的气囊肿、液囊肿、液－气囊肿或多发囊肿，边界清楚，囊壁薄而均匀，可合并肺发育不良、肺隔离症、肺气肿及胸廓塌陷等其他肺内畸形。ＣＴ值因囊内成分不同差异较大。液体稠厚且内含较多蛋白质成分时，其ＣＴ值较一般囊肿高，含液囊ＣＴ值多为２０～３０ＨＵ，最高可达８０ＨＵ。ＣＴ值可以反应囊肿内容物的不同成分。囊肿不与支气管相通时形成含液囊肿，与支气管相通时囊液会全部或部分排出，形成含气囊肿或含气液囊肿。如有感染、出血或囊壁受到刺激可以使壁增厚、毛糙，囊液也可以变得更粘稠，或者分泌的黏液含有高蛋白成分、钙乳样物质等，均可导致囊肿内密度增高，从而ＣＴ表现为软组织密度、实性肿块。肺内型分为含气、含液、含气液囊肿，ＣＴ增强扫描有助于判断囊壁及囊腔内容物的强化程度，提示诊断。支气管囊肿的强化特征为囊内容物无强化，囊壁可强化，是由于囊壁含有平滑肌成分，如合并感染、肉芽组织增生，囊壁可增厚、强化。

ＭＲＩ表现：ＭＲＩ平扫对支气管囊肿有很高的诊断价值，ＭＲＩ的信号多样，Ｔ１ＷＩ可呈低、等、高信号，与脑脊液相比多呈稍高信号，与肌肉信号类似；Ｔ２ＷＩ呈明显高信号，Ｔ１ＷＩ高信号往往提示出血、含蛋白质和黏液成分，对钙化的显示不如ＣＴ敏感，有时可见液－液平面的分层样改变。对于ＣＴ显示的实性密度肿块，ＭＲＩ可以判断其内部成分。

鉴别诊断

①肺脓肿：如囊肿合并感染表现为囊壁增厚，边缘模糊，有液平面等与肺脓肿相似。但抗炎治疗后肺脓肿阴影逐渐减少及吸收，而支气管囊肿在感染吸收后囊壁不会消失。

②局限性肺大泡：含气囊肿应与肺大泡区别，肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，其壁菲薄如纸，部分壁可能显示不出，一般无液平面。

③含液囊肿与良性球形病变的鉴别：在平片及体层片上，结核球可有钙化或周围“卫星灶”；错构瘤可有爆米花样钙化。当缺乏上述特征时，鉴别诊断困难。CT扫描显示支气管囊肿有水样密度的CT值为可靠证据。

④炎症后空洞：肺内炎症、结核及真菌感染最终均可形成肺内的薄壁空洞，以致和肺囊肿在形态上甚至病理上均难以鉴别，如出现囊壁较厚且不规则或有结节存在，并伴有周围病灶，结合病史以及一系列胸部平片和CT图片随访，则有助于诊断。

⑤肺隔离症：可呈与支气管囊肿类似的囊状表现，但其相对恒定的发病部位和异常的主动脉血供可作为特征性的鉴别依据。

⑥先天性囊腺瘤样畸形：为细支气管和肺泡的发育畸形所致。病灶较大且有明显的占位征象，呈多发的囊状或囊实性改变。但也可有单发的薄壁囊肿，且无血供的异常，此种表现和支气管囊肿难以鉴别。

⑦先天性大叶性肺气肿：为支气管的发育异常而致活瓣性阻塞引起，也有人认为由肺泡的异常增多引起。患者可有明显的呼吸困难，少数无症状，甚至儿童期后因感染而出现症状。病变区呈过度透亮的低密度区，和正常肺组织边界不清。病灶内稀疏分布的肺纹理有助于和囊肿区别

整理：朱文约

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