每日一例第14例巨型腹膜单纯性间皮囊肿

第14例-巨型腹膜单纯性间皮囊肿的病例报告

关键词腹膜、单纯性间皮囊肿、巨型手术切除病史资料

1、现病史：患者女，21岁，自述2年来慢性腹痛、腹胀。

2、既往史：患者既往史均无异常。

3、体格检查：可触及患者腹部存在移动性无痛硬性肿块。

4、实验室和影像学检查：实验室检查和腹部X线均示无异常。其它腹部影像学诊断（包括超声、CT、MRI）则示整个腹腔前侧和右侧部被一35×20×10cm大小肿块占据。

图1腹部MRI示巨型腹膜囊性肿瘤

图2剖腹手术切除的肿瘤示一巨型囊肿，壁厚，含有浆液性内容物

图3囊壁纤维化，系膜细胞排列规则，无异型象及分裂象。（苏木精伊红染色，放大倍数×20）

诊疗经过

以腹中线为切口，对该患者进行开腹手术，术中显示此巨型腹盆腔肿块与横结肠系膜相连（图2）。术中彻底切除了该肿块，且未对邻近腹腔器官造成任何损害。镜下大体观示该肿块为单腔囊肿，含有约ml浆性液体。组织病理学诊断示该肿块为单纯性间皮囊肿，具有纤维化壁，由间皮细胞规则排列而成，细胞核无异形分裂相（图3）。患者术后恢复顺利，无复发现象。

病例分析

1、病史特点：患者女，21岁，自述2年来慢性腹痛、腹胀。

2、诊断依据：实验室检查无异常，肿瘤标志物正常。

腹部X片：未发现小肠及腔内气体异常。

腹部超声：一无回声囊性肿块占据前侧和右侧腹腔；无肠内病理性节段改变或腹腔内游走性或囊性液体。

腹部CT及MRI：腹部盆腔区肿块为35×20×10cm大小，未与腹腔其它脏器存在关联（图1）。

术后肿块：

镜下大体观：该肿块为单腔囊肿，含有约ml浆性液体。

组织病理学：该肿块为单纯性间皮囊肿，具有纤维化壁，由间皮细胞规则排列而成，细胞核无异形分裂相（图3）

3、处理方案及理由：以腹中线为切口，对该患者进行开腹手术，术中显示此巨型腹盆腔肿块与横结肠系膜相连（图2）。术中彻底切除了该肿块，且未对邻近腹腔器官造成任何损害。PSMC为一良性肿瘤，预后较好。完全性切除术具治愈性，且手术并发症和死亡率最小，无复发危险。

要点讨论

腹膜单纯性间皮囊肿是一种罕见的间皮起源性系膜囊肿。病灶可小至几cm大至10cm。通常患者无症状，但偶尔也会表现出许多非特异性症状，使该病的诊断极为困难。虽然PSMC是罕见的腹部肿瘤，但需和其它盆腔囊性病变及肠系膜囊肿鉴别诊断。可选择的治疗方式有完全性手术切除该囊肿。

思考题

1、囊性肿瘤及囊肿分几类？

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