心病例水中望月心肌致密化不全

男性患者，74岁，农民。间断心慌、胸闷13年，加重月余于年4月20日入院。月余来，步行10米左右即胸闷，夜间常端坐，无高血压、糖尿病史。年4月21日11时突然心慌、胸闷。Bp：90/70mmHg，端坐体位，呼吸急促，口唇发绀，全身大汗。HR：bpm，律整，心尖部闻及双期杂音及舒张期奔马律，胸骨左缘Ⅲ、Ⅳ肋间闻及心包摩擦音，P2亢进、P2A2；右肺下部叩呈浊音，呼吸音低，两肺布满干湿啰音。肝大剑突下5cm、压痛，肝颈静脉回流征（+），下肢指凹性水肿。记录发作时心电图（见图1a）、并加大电压及纸速长程描记（见图1b），提示：房扑（2:1传导、4:1传导）、房颤合并完全性左束支传导阻滞。超声心动图显示：左室心内膜凹凸不平呈蜂窝状改变，室壁薄、运动弱；左室舒张末期内径75mm，EF值20％（见图2）。胸部X线示：胸腔积液，心影扩大（见图3a）。先后用静脉注射西地兰、速尿和可达龙（胺碘酮），继之可达龙1mg/min静脉滴注，再后0.5mg/min静脉滴注维持。24小时共用可达龙mg。同期口服可达龙片。另外酌情应用速尿、安体舒通、卡维地洛、坎地沙坦。18小时后转复为窦性心率（见图1c）。上述症状明显减轻，一周后心包摩擦音消失。年7月7日随访检查：一般情况好。Bp：/70mmHg，HR：72bpm，律齐，未闻及杂音，P2A2。肺野清晰（见图3b）。肝、脾未及。双下肢无浮肿。临床诊断：心肌致密化不全，心律失常（CLBBB、阵发房颤、房扑）全心衰（心包少量积液、胸腔积液）。经验与反思孤立性心肌致密化不全（isolatednon







































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