隔离肺

　　隔离肺又称肺隔离症，是肺的先天畸形之一，它是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷。其发生率占肺畸形的0.15%~6.4%，多见于男性，男女比例为4：１。胎儿隔离肺至少占胎儿胸腔内肿块的12%-16%，产前常误诊为ＣＣＡＭ。

　　畸形特征

　　隔离肺是由胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，可分为叶内型和叶外型两大类。胎儿叶内型隔离肺罕见，大多数为叶外型。一般认为，大多数叶内型病变在出生后才形成，组织学上有慢性炎症和纤维化，这可解释为什么成人叶内型占75%－85%，而在胎儿和新生儿叶内型极少见的现象。

　　叶外型隔离肺（ＥＬＳ），常称为副肺叶或副肺段，与正常肺组织分离，有自己的胸膜包绕。几乎所有ＥＬＳ的动脉供血均来自体循环动脉，约80%ＥＬＳ供血动脉为单一血管，来自胸主动脉或腹主动脉。ＥＬＳ的静脉回流通常引流到奇静脉、半奇静脉、腔静脉。约25%ＥＬＳ的静脉部分回流到肺静脉，80%－90%的ＥＬＳ发生于左肺基底部，位于左肺与膈之间，也可发生在纵隔、膈肌、膈下或心包内。

　　显微镜下，ＥＬＳ与正常肺类似，但有支气管、肺泡管、肺泡、淋巴管的弥漫性扩张。在85%以上病例中可见到胸膜下淋巴管扩张，这可能是导致同侧胸腔积液的原因，据报道6%－10%的ＥＬＳ胎儿伴有同侧胸腔积液。

　　ＥＬＳ最常见合并畸形是ＣＤＨ、膈膨升、膈麻痹，被认为是在膈发育过程中与前肠连接失败有关，其他合并畸形有食管胃畸形、支气管囊肿、心包缺陷、ＣＣＡＭ、异位胰腺、脊柱异常等。

　　超声诊断

　　胎儿隔离肺有典型超声表现者，产前诊断不难，图像不典型者，位于少见部位及不能清楚显示其供血动脉时，明确诊断刚较困难。

　　１、胎儿隔离肺典型超声表现为边界清楚的强回声包块，呈叶状或三角形，多位于左胸腔底部。

　　２、包块大小不一，较大者可引起纵隔移位和胎儿水肿。产前发现的隔离肺常较小或中等大小（一般不到一侧胸腔的1/3~2/3），大的肿块也不罕见，绝大多数内部回声均匀，少数内部偶然可以观察到囊肿，即扩张的支气管或与ＣＣＡＭ共存病理上约50%肿块有发育良好的支气管，但产前超声却很少显示。

　　３、动态观察ＥＬＳ，大部分（50%－70%）随孕周的增加而部分或完全萎缩。包块滋养血管多数来自胸主动脉或腹主动脉，也有来自如肝动脉等，彩色多普勒血流显像检出此种声像特征可以帮助区分ＥＬＳ与其他肺肿块（如ＣＣＡＭ、肺泡性肺气肿、支气管闭锁等）。后者的滋养血管来自肺动脉。虽然，大部分ＥＬＳ的静脉回流到体静脉，但产前超声很难观察到引流静脉。

　　４、同侧胸腔内可出现胸腔积液，少数可出现胎儿水肿。

　　５、10%－15%ＥＬＳ位于膈内或膈下（通常在左侧），虽然这些部位的ＥＬＳ没有特别的临床意义，但这种ＥＬＳ包块与神经母细胞瘤或肾上腺出血相似，给鉴别诊断带来困难。ＥＬＳ肿块尚应仔细认真地与肾上腺肿块相鉴别，特别是如果肿块位于左腹部，更应该加以鉴别。如果检出胎儿肾上方实质性肿块有可能是ＥＬＳ，与神经母细胞鉴别要点：ＥＬＳ回声特征为强回声、实性，常位于左侧，一般中孕期发现；神经母细胞瘤回声特征为囊性，常位于右侧，一般晚孕期发现。

　　６、极罕见的情况下，ＥＬＳ包块可在纵隔或心包内。

　　临床处理及预后

　　隔离肺预后很好，据报道，存活率达95%。尤其在逐渐缩小的隔离肺胎儿（据报道约75%的隔离肺病灶会随孕周

进展逐渐缩小），预后更佳，出生后可不出现任何呼吸道症状。合并胸腔积液、羊水过多、胎儿水肿预后较差，据报道，合并胸腔积液存活率为22%，合并羊水过多存活率为30%。

　　产前超声随访（如每两周检查1次），及早了解是否发生并发症，如胸腔积液、水肿等。合并水肿、纵隔移位、胸腔积液者，如果＞32周应考虑提前分娩，产后切除病灶；如果孕周＞24周但小于32周，应考虑宫内治疗或随访观察，如有大量胸腔积液，可行胎儿胸腔积液羊膜腔分流术改善预后。

　　隔离肺胎儿染色体异常发生率低，医院研究认为隔离肺不增加胎儿染色体异常风险。隔离肺散发发病，无家族集聚性，再发风险低。

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