心肌致密化不全1

一、什么是心肌致密化不全？

心肌致密化不全又称海绵状心肌，是一种罕见的原发性心肌疾病，以心室内异常粗大的肌小梁及交错深陷的小梁间隐窝为病理特征的一种遗传性心肌病。

二、什么原因导致心肌致密化不全？

男性发病率高于女性，82％的心肌致密化不全患者可合并神经肌肉疾病。心肌致密化不全的具体发病机制尚未明确，目前认为与心肌在胚胎期致密化过程异常相关。心肌致密化不全的家族性发病约占44％，基因学研究认为常染色体显性遗传是其主要的遗传方式。其发病也可能与X-连锁隐性遗传及肌小节蛋白基因变异有关。

三、心肌致密化不全患者有什么症状？

心肌致密化不全见于儿童及成年人，首发年龄跨度大，且发病时间越早，患者预后越差。其临床表现缺乏特异性，多数患者起病隐匿，早期无明显的临床症状，随着病情的进展，约75％患者可出现心力衰竭、心律失常和血栓形成，若血栓脱落则可造成血栓栓塞。大部分心肌致密化不全患者伴有不同程度的神经肌肉疾病，少数患者可伴有面部发育不良，如前额突出、低位耳、高颧弓等。

心力衰竭是心肌致密化不全患者就诊的主要原因，表现为不同程度的收缩和舒张功能不全。患者可出现心悸、气促、呼吸困难等征象。

多数心肌致密化不全患者可发生不同类型的心律失常，其中以束支传导阻滞及室性心律失常为多见。大多数室性心律失常是致命性的。

致密化不全心室的粗大肌小梁隐窝内血流缓慢，易形成附壁血栓，若附壁血栓脱落，则可造成体循环血栓栓塞事件。

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